Odporúčame, 2019

Redakcia Choice

Zdieľať syndróm DiGeorge, nové nádeje

VelSid

DiGeorgeov syndróm je genetická porucha, že každý človek, ktorý ho má, môže predstavovať iný obraz, ale najčastejším syndrómom sú srdcové chyby a nedostatok alebo nedostatok vývoja týmusu a prištítnych žliaz.

Tymus je žľaza, ktorá sa nachádza za hrudnou kosťou a okrem iného riadi imunitný systém tela, a preto táto fatálna patológia, že u 1% postihnutých chýba týmus, zvyčajne končí smrťou kvôli závažné infekcie, ktoré imunitný systém nemôže brániť. Sú deti postihnuté smrteľnou imunodeficienciou.

Existujú však nové nádeje pre deti, ktoré trpia syndrómom DiGeorge s nedostatkom brzlíka, lekárske centrum Duke University Medical Center vykonalo transplantácie na viac ako 30 detí, ktoré dosiahli povzbudivé výsledky a 75% pacientov je stále nažive . Po získaní tkaniva z týmusu detí, ktoré musia podstúpiť chirurgickú operáciu na odstránenie časti týmusu, sa pestuje v laboratóriu a potom sa transplantácia uskutočňuje u príjemcu, za tri alebo štyri mesiace majú deti T lymfocyty ktoré rozpoznávajú a napadajú invazívne infekčné agens.

V súčasnosti je to jediné zdravotnícke centrum na svete, v ktorom sa vykonáva tento typ transplantátov, ale sú to dobré výsledky, ktoré čoskoro zlepšia príležitosť žiť deti narodené s touto genetickou poruchou.

Štúdia bola publikovaná v novinách Blood.

Via | Doyma Viac informácií Blood Journal

Top